La forma de actuar de un prión es provocar un cambio de configuración en una proteína natural del organismo , la PrPc , alterando su funcionalidad y dando lugar a la proteína de configuración alterada PrPSc . Los estudios han sugerido que la proteína PrPc normal tiene un 40% de hélice-alfa y muy escasa proporción de hoja-beta . En cambio , la proteína de configuración alterada PrPSc se compone de un 30% de hélice-alfa y un 45% de hoja-beta . Sin embargo , las dos configuraciones de esta proteína tienen la misma secuencia de aminoácidos .

Las diferencias : 

La configuración alterada que da lugar a la enfermedad se caracteriza en que:
- Tiene un alto contenido de hoja-beta
- Es insoluble frente a los detergentes
- Es resistente a la proteolisis o degradación de la proteína mediante enzimas
- Se localiza mayoritariamente en el espacio extracelular
- Tiene tendencia a agregarse

Un problema para el organismo infectado es que los priones no causan una respuesta inmune , o la que provocan es muy débil .

Los priones más conocidos son los que afectan al Sistema Nerviosos Central causando encefalopatías . Es el caso del prión causante del "mal de las vacas locas" .

 

David Calderón Asensio 4ºB