La linfangioleiomiomatosis (LAM)
¿Qué es?
Es una enfermedad pulmonar poco frecuenta y de causa desconocida que afecta principalmente a mujeres en edad fértil y se caracteriza por el crecimiento anómalo de células musculares lisas atípicas (células LAM) en el nivel pulmonar creando quistes o bullas, destruye el tejido pulmonar sano y oprime su función. Puede aparecer de manera esporádica o por la Esclerosis Tuberosa, muchos la consideran como una forma leve o incompleta de esta enfermedad.
Sintomas:
-Disnea respiratoria progresiva (88% de los casos)
-Nemotórax espontaneo. (69%)
-Angiomiolipoma renal (50%)
-Tos seca (50%)
-Hemoptisis (20%)
Todos estos pueden empeorar durante un embarazo.
Diagnóstico:
Se sospecha en mujeres jóvenes con disnea aunque suele tardar de unos dos a cinco años en ser diagnosticado ya que normalmente se confunde y diagnostica como asma, enfisema o EPOC aunque es comprensible ya que está enfermedad es muy rara de ver. Para su diagnostico se precisa de un escáner o radiografía que determine la extensión de esta enfermedad o una prueba de VEFG-D pero es requerido hacer una biopsia para confirmar la presencia. Para comprobar su evolución se realizan varias pruebas de función pulmonar completa.
Pronóstico:
Es incierto ya que la enfermedad es rara y la evolución entre pacientes cambia. En general es una enfermedad de progresión lenta que termina en la insuficiencia respiratoria y la muerte pero este tiempo varía mucho aunque de manera general suelen ser menos de 8 años trás el diagnóstico. Se debe avisar de que puede progresar más rápido durante un embarazo.
Tratamiento:
El tratamiento más común es el transplante de pulmón aunque el trastorno puede aparacer en estos nuevos pulmones. Aunque, según los datos de una agencia estadounidense del medicamento, el sirolimús ayuda a estabilizar o retardar el deterioro causado por la enfermedad, este tratamiento con sirolimús es recomendado a pacientes con función pulmonar anormal o en deterioro, en 2015 fue declarada como tratamiento oficial en EEUU.Otros tratamientos como la manipulación hormonal con tamoxifeno entre otros, son ineficaces y por ello no se recomiendan. El neumotorax causado es más dificil de tratar ya que responde menos a los tratamientos habituales, por ello requiere abrasión pleural, pleurodesis con talco o química o pleurectomía.
Video explicativo:
Bibliografía:
AELAM. n.d. QUÉ ES LAM. [online] Available at: <http://www.aelam.org/about/> [Accessed 28 January 2021].
Manueal MSD. 2019. Linfangioleiomiomatosis. [online] Available at: <https://www.msdmanuals.com/es-es/professional/trastornos-pulmonares/enfermedades-pulmonares-intersticiales/linfangioleiomiomatosis> [Accessed 28 January 2021].
Arbres, J., 2010. Linfangioleiomiomatosis. [online] Archivos de bronconeumología. Available at: <https://www.archbronconeumol.org/es-linfangioleiomiomatosis-articulo-S0300289610003339> [Accessed 28 January 2021].
Abreviatura de linfangioleiomiomatosis.
Enfermedad hereditaria poco frecuente que produce la formación de tumores no cancerosos en algunos órganos del cuerpo.
Dificultad respiratoria o falta de aire.
Colapso pulmonar.
Tumor no canceroso de grasa y tejido muscular que se suele encontrar en el riñon.
Expulsión de sangre por la boca, esta sangre procede del aparato respiratorio.
Extracción de una muestra total o parcial de tejido.
Prueba utilizada para analizar la cantidad de proteína en un paciente.
Técnica en la que el círujano frota la pleura con una gasa, esto hace que se ponga aspera y cuando se cura el pulmón se adhiere a la pared torácica
Procedimiento realizado para borrar el espacio entre el pulmon y la caja torácica.
Cirugía para extirpar parte de la pleura.
Saco lleno de aire, líquido u otro material.
Bolsa que se encuentra en el pulmón y contiene aire.
Enfermedad hereditaria poco frecuente que producen tumores no cancerosos en algunos lugares del cuerpo.