Aunque las mitocondrias tienen su propio ADN, no están exentas de la participación del ADN nuclear, ya que todas juegan un papel en el registro de la fracción en cada grupo enzimático de la cadena respiratoria, excepto el complejo II. Los cuales están separados únicamente por el ADN nuclear, por lo que dependiendo del grupo afectado y su encriptación, el tipo de herencia puede ser: maternal, si hay mutación en el ADN mitocondrial o autosómica recesiva, cuando la mutación se da en el ADN nuclear.