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Enfermedades Neurodegenerativas

1. INTRODUCCIÓN A LA NEURODEGENERACIÓN

LAS ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS Y LOS PROCESOS DE MUERTE NEURONAL

Las enfermedades neurodegenerativas son un grupo bastante amplio y variado de alteraciones y anormalidades en el sistema nervioso que tienen un punto en común, la disminución de las funciones neuronales y finalmente la muerte rápida de las neuronas. Esta muerte neuronal ocurre por diversas razones, las más comunes son dos procesos llamados necrosis y apoptosis (1). La necrosis es un proceso de muerte neuronal regular que consiste en la destrucción de la membrana celular, por lo que el líquido interior de las células sale y se crea una inflamación provocando una disfunción y daños en las células y neuronas (2). Por otra parte, la apoptosis es un proceso de muerte neuronal programada basada en cambios principalmente morfológicos que mantienen el balance entre la proliferación (multiplicación celular) y la muerte celular (3). 

Progreso de las enfermedades neurodegenerativas
En esta imagen, podemos ver el progreso y avance que hacen algunas enfermedades neurodegenerativas en el cerebro. Podemos ver desde que punto aparecen estas enfermedades y hacia que dirección se van expandiendo conforme pasa el tiempo.
Greekly articles weekly. Progreso de las enfermedades neurodegenerativas (Public Domain)

EJEMPLOS DE ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS Y SU ORIGEN GENÉTICO

Algunas enfermedades neurodegenerativas son el Alzheimer, Parkinson, Huntington, ataxia de Friedrich, ELA... y en general estas enfermedades causan en el cuerpo faltas de movimiento, equilibro, habla; dificultades para respirar y problemas de corazón. La gran mayoría de estas enfermedades es de origen genético y hereditario de ancestros (4). Este origen genético se basa en que los organismos usan los genes para traspasar una serie de características de padre a hijos y esa información que contienen los genes son la que hace poder programar el organismo de la persona. A partes de características físicas que se pueden transmitir, también da la casualidad de que se pueden transmitir enfermedades, como por ejemplo las que estamos viendo, las neurodegenerativas. Esto ocurre cuando la información de los genes está mal y hace imposible el buen funcionamiento del organismo del individuo dando lugar a estas enfermedades (5). 

HECHOS Y PROCESOS INVOLUCRADOS

La demencia está muy relacionada con algunas de estas enfermedades y es muy común entre la gente. En 2018 se registraron que aproximadamente 852.741 de españoles sufrían algún tipo de demencia y se predice que, en 2025, el número aumentará hasta los 992.000, llegando a superar los 1,7 millones de personas padeciendo demencia en 2050 (6). Anteriormente hemos hablado de la muerte neuronal, pero aparte de hablar de los procesos que hacen que esta muerte ocurra hay que hablar del comienzo de esta muerte. Para ello hay varios procesos que inician la muerte celular, la disfunción mitocondrial, la excitotoxicidad, el estrés oxidativo y la agregación anormal de proteínas (1). La disfunción mitocondrial y él estrés oxidativo consiste en un daño celular producido por la oxidación intracelular y ambos tienen un importante papel en la creación de la EP (sustrato) (7). La excitotoxicidad se basa en una excesiva excitación que afecta a los receptores del rotrasmisor glutamato (principal neurotransmisor).

Impacto y número de personas que sufren enfermedades neurodegenerativas
Impacto y número de personas que sufren enfermedades neurodegenerativas
elEconomista. Impacto y número de personas que sufren enfermedades neurodegenerativas (Public Domain)

CAUSAS E HIPÓTESIS

Hace unos cuantos años no había mucho conocimiento acerca de las causas de las enfermedades neurodegenerativas, pero tras años de estudio e investigaciones, hoy podemos tener una idea general, es consecuencia de las irregularidades de las proteínas que se encuentran en el tejido nervioso (9). A parte, hay causas más específicas de estas enfermedades que son diversas, las cuales varían y se originan de distinta manera según la enfermedad de la que hablemos. En otros casos, las causas de estas enfermedades no se conocen. En general, algunas de las razones, a parte de la genética, por las que el individuo puede tener estas enfermedades son, el alcoholismo, traumatismos, toxinas, un posible tumor, químicos y los virus (10).

Por otra parte, hay una serie de hipótesis que explican la neurodegeneración, entre ellas los radicales oxidantes, la priónica y el papel de la microbiota (9).  Los radicales oxidantes tienen relación con el estrés oxidativo, si las sustancias oxidantes de nuestro organismo son difíciles de controlar se rompe el balance estable y la oxidación produce daños y una disfunción en el sistema nervioso, provocando en consecuencia tener una enfermedad crónico-degenerativa (11). La priónica tiene un papel importante en la neurodegeneración. Los priones son proteínas infecciosas que tienen una configuración modificada que provoca una alteración en las células nerviosas. La lenta aparición de los síntomas que causan estas proteínas hace que cuando se diagnostica la enfermedad sea un poco tarde y el tratamiento sea menos eficaz (12). Por último, la microbiota se encuentra en el tubo digestivo y es emitido por la genética y los nutrientes, llamados huéspedes.  la microbiota es importante en el funcionamiento del sistema nervioso por lo que puede desarrollar enfermedades neurodegenerativas. Estudios han llegado a la conclusión de que la microbiota puede estabilizar el conjunto de fenómenos de autorregulación necesario para el buen funcionamiento del organismo y del sistema inmune (13).

Que produce la microbiota en las enfermedades neurodegenerativas
Proceso del papel que tiene la microbiota en las enfermedades neurodegenerativas y los pasos o etapas de su trayecto.
Rafer. Proceso del papel que tiene la microbiota en las enfermedades neurodegenerativas y los pasos o etapas de su trayecto. (Public Domain)

A parte de todas estas causas e hipótesis, hay otros factores que pueden afectar a estas enfermedades, como el medioambiente y el envejecimiento. La mayoría de estas enfermedades no tienen cura y tienden a empeorar con el paso de los años, pero existen tratamientos y medicamentos para aliviar los síntomas como veremos más adelante (10). 

EL SISTEMA NERVIOSO

Como ya sabemos, las enfermedades neurodegenerativas producen alteraciones en el sistema nervioso por lo que creo que hay que entender un poco como funciona y cuál es la estructura del sistema nervioso. El sistema nervioso es muy importante y complejo, y es variado en cuanto a funciones. La principal función del sistema nervioso es percibir y digerir la información que percibe del ambiente y del propio cuerpo para poder guiar a los órganos y sistemas restantes del cuerpo humano. El sistema nervioso se puede dividir en dos grandes partes, el sistema nervioso central y el sistema nervioso periférico. El sistema nervioso central, está formado por el encéfalo y sus partes (cerebro, el cerebelo y el tronco encefálico) y la médula; y por otro lado, el sistema nervioso periférico consiste en el recorrido que hacen los nervios desde la médula espinal hasta las diferentes partes del cuerpo.

Los componentes principales de este sistema son las células, y hay dos tipos, la neurona y las células gliales (14). Las células gliales son células no neuronales con diversas funciones como, por ejemplo, sostener y proteger a las neuronas, ayudan al movimiento de los impulsos nerviosos, reparan las neuronas dañadas y recortan las muertas. Sin estas células es imposible el buen funcionamiento del sistema nervioso por lo que son imprescindibles. 

División de las dos partes del sistema nervioso, El sistema nervioso central y el sistema nervioso periférico
División de las dos partes del sistema nervioso, El sistema nervioso central y el sistema nervioso periférico
Toda materia. División de las dos partes del sistema nervioso, El sistema nervioso central y el sistema nervioso periférico (Public Domain)

La neurona y la sinapsis neuronal

La unidad básica del sistema nervioso es la neurona y tan solo en el cerebro hay más de 100 mil millones (15). La neurona se compone de cuatro partes, el cuerpo celular, que contiene el núcleo y la estructuras que permite que la célula viva; las dendritas, que recogen la información de otras neuronas; el axón, un tubo cubierto de mielina que transporta la información del cuerpo celular a los botones terminales; y por último, los botones terminales, que es la parte externa del axón (14). Hay distintos tipos de neuronas y cada una realiza una función. Las neuronas motoras son las encargadas de llevar la información a los músculos provocando el movimiento de respuesta y las neuronas sensitivas recogen la información de los cinco sentidos y la pasa al cerebro (15).

La sinapsis neuronal es lo que hace que las neuronas de nuestro cerebro estén conectadas unas con otras y puedan trasmitirse la información entre ellas. Esta información viaja a través de unos caminos llamados redes neuronales y ocurre a través de la sinapsis, que es un “impulso nervioso” entre neuronas. La información viaja a una gran velocidad y el proceso es el siguiente. El impulso neuronal se mueve hasta las dendritas y una vez ahí, pasa a otra neurona. Ese preciso instante es el denominado sinapsis (16). 

Como es exactamente la sinapsis neuronal.
La imagen muestra una representación de lo que sería el momento de la sinapsis neuronal.
Google Sites. La imagen muestra una representación de lo que sería el momento de la sinapsis neuronal. (Public Domain)

El cerebro

El cerebro es un órgano muy complejo, a decir verdad, es el órgano más complejo del cuerpo humano. El papel del cerebro es el sistema nervioso es recibir la información que los sentidos recogen de interior y del exterior de cuerpo. Cada uno de esos sentidos, tienen una parte del cerebro asignada para recibir su información particular. El cerebro y las redes neuronales se van desarrollando conforme crecemos y por eso es que cada cerebro se desarrolla de una manera, esto es lo que hace que, ante una misma situación, las personas respondan de manera distinta. El cerebro se encuentra en el sistema nervioso central, concretamente en el interior del cráneo, y es una masa viscosa rodeada de un líquido que contiene células nerviosas conectadas que ayudan a proteger el cerebro.

El cerebro se puede dividir en dos partes, llamadas hemisferios (el hemisferio derecho y el hemisferio izquierda), los cuales están conectados por un cuerpo calloso que los conecta para pasar información de un lado a otro. Los hemisferios están cubiertos por la corteza cerebral, que contiene células que entienden e interpretan la información captada por los cinco sentidos. El cerebro tiene partes denominadas regiones anatómicas, las cuales han sido divididas y nombradas, el lóbulo parietal, el lóbulo temporal, el lóbulo occipital y el lóbulo frontal (17). 

Partes del cerebro
Partes del cerebro

Manual Merck. partes del cerebro (Public Domain)

La médula espinal

La médula espinal es la parte más abundante del sistema nervioso, forma parte del sistema nervioso central y va desde el bulbo raquídeo hasta la zona lumbar. La médula está muy bien protegida, gracias a la columna vertebral y el líquido cefalorraquídeo, que protegen de los daños provocados por otros elementos del interior del cuerpo. La médula conecta el cerebro con el resto del cuerpo y contiene neuronas que son las encargadas transmitir la información. A parte de transmitir información, contiene otras neuronas encargadas de recibir la información y otras que trasmiten respuestas y órdenes a las partes del cuerpo (18). Esa información se trasmite hacía nada más y nada menos que 31 pares de nervios del sistema nervioso periférico (19). 

Los neurotransmisores

Un transmisor es un líquido o sustancia que expulsan las neuronas durante la sinapsis y afecta a otras neuronas u órganos. No todas estas sustancias son denominadas neurotransmisores. Para ello deben tener un peso bajo molecular, sintetizarse en la neurona, que se libere la cantidad apropiada y suficiente para que llegue a afectar sobre otras neuronas u órganos, y que haya un método para poder eliminar los efectos que causen.

Representación de los neurotransmisores
Representación de los neurotransmisores y el momento en el que actúan
VIviendolasalud. Esta imagen, es una representación de los neurotransmisores y el momento en el que actúan

Los neurotransmisores se pueden clasificar en varios grupos dependiendo de la estructura química que tengan y su función (20). Existen tres grupos grandes: los neurotransmisores excitadores, que crean un efecto de nerviosismo en las neuronas que hacen que dispare un potencial de acción; neurotransmisores inhibidores, tienen un efecto totalmente opuesto a los excitadores; y los neurotransmisores moduladores, que afectan a más de una neurona a la vez con efecto lento. También existen grupos más específicos, aminoácidos, péptidos, monoaminas, purinas, gasotransmisores y acetilcolina. La función general de los neurotransmisores, transportar y mantener un orden y balance en la información que es llevada a las neuronas y células (21).  

BIBLIOGRAFÍA:
(1) Accessmedicina. (2020). AccessMedicina Capítulo 18: Neurodegeneración. Retrieved 31 October, 2021, from https://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=2187§ionid=165242661 


(2) Ramírez Agudelo ME, Rojas López M. La necrosis, un mecanismo regulado de muerte celular. Iatreia [Internet]. 13 de febrero de 2012 [citado 27 de diciembre de 2021];23(2):Pág. 166-177. Disponible en: https://revistas.udea.edu.co/index.php/iatreia/article/view/11130 


(3) Enid Sánchez-Torres Y Diosdado Vargas, L. F. (2003). Apoptosis: el fenómeno y su determinación (N.o 202). https://patologiafesc.webcindario.com/archivos/apoptosis.pdf 


(4) Medlineplus. (2021). MedlinePlus, enfermedades neurodegenerativas. Retrieved 31 October, 2021, from https://medlineplus.gov/spanish/degenerativenervediseases.html 


(5) Tigres, T. D. T. (2021). Â¿Qué es la genética? IB BIOTECH. Recuperado 28 de diciembre de 2021, de https://www.ibbiotech.com/es/info/que-es-la-genetica/ 


(6) Madrid, E. (2020, 18 febrero). Casi un 4% de los españoles sufrirá alguna demencia en 2050. heraldo.es. Recuperado 28 de diciembre de 2021, de https://www.heraldo.es/noticias/salud/2020/02/18/casi-un-4-de-los-espanoles-sufrira-alguna-demencia-en-2050-1359515.html 


(7) Alarcón AA, Santamaría ÁA, Königsberg FM. Modelos neurotóxicos de la enfermedad de parkinson y disfunción mitocondrial. Rev Educ Bioquimica. 2010;29(3):92-100. 


(8) Montaner, J. (s. f.). Tratamiento del ictus isquémico. Google Books. Recuperado 29 de diciembre de 2021, de https://books.google.es/books?
hl=es&lr=&id=0ngc7OEs584C&oi=fnd&pg=PA125&dq=la+excitotoxicidad&ots=XoAGTHvS3n&sig=B_jtk-Vzm56Cn6juut7FXyhG6kA#v=onepage&q=la%20excitotoxicidad&f=false 


(9) Segovia. (2002). Enfermedades neurodegenerativas (N.o 01). Segovia-neurodegenerativas. http://envejecimiento.csic.es/documentos/documentos/segovia-neurodegenerativas-01.pdf 


(10) TOPDOCTORS ESPAÑA. (s. f.). Enfermedades degenerativas del sistema nervioso: qué es, síntomas y tratamiento. Top Doctors. Recuperado 12 de diciembre de 2021, de https://www.topdoctors.es/diccionario-medico/enfermedades-degenerativas-del-sistema-nervioso 
 
(11) OCTAVIO MALDONADO SAAVEDRA*info:eu-repo/dai/mx/cvu/*273217. (2018, 11 julio). ReInI-UTCV: Radicales libres y su papel en las enfermedades crónico-degenerativas. REInI. Recuperado 29 de diciembre de 2021, de http://189.240.194.249/handle/123456789/876 


(12) Facultad de Farmacia. Universidad Complutense de Madrid. (2012, abril). El papel de los priones en enfermedades neurodegenerativas. Reduca. http://www.revistareduca.es/index.php/reduca/article/viewFile/1148/1159 


(13) Fernández, T. M. (2018, 20 agosto). La microbiota y las enfermedades neurodegenerativas. UCrea. Recuperado 29 de diciembre de 2021, de https://repositorio.unican.es/xmlui/handle/10902/14339 


(14) Roche pacientes. (2020). Sistema nervioso: Concepto y funciones. Retrieved 31 October,
2021, from https://rochepacientes.es/esclerosis-multiple/sistema-nervioso.html 


(15) NIH. . .Transformación de Descubrimientos en Salud. (2019, 17 octubre). NICHD Español. ¿Cuáles son las partes del sistema nervioso? | NICHD Español. Recuperado 12 de diciembre de 2021, de https://espanol.nichd.nih.gov/salud/temas/neuro/informacion/partes 


(16) R. (2019, 27 abril). National Geographic. www.nationalgeographic.com.es. Recuperado 29 de diciembre de 2021, de https://www.nationalgeographic.com.es/ciencia/sinapsis-lenguaje-neuronas-cerebro_14098 


(17) Braidot, N. (2021b). Cómo funciona tu cerebro para Dummies (1.a ed., Vol. 1). Ceac Ediciones.

 
(18) Mimenza, O. C. (2021, 8 diciembre). Médula espinal: anatomía, partes y funciones. Psicología y mente. Recuperado 30 de diciembre de 2021, de https://psicologiaymente.com/neurociencias/medula-espinal 


(19) Rubio, N. M. (2021, 30 diciembre). Partes del sistema nervioso (y sus funciones). azsalud. Recuperado 2o21-12-30, de https://azsalud.com/medicina/partes-sistema-nervioso 


(20) FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS DEPARTAMENTO DE CIENCIAS FISIOLOGICAS GUANTANAMO. (2006). Neurotransmisores (N.o 4). Revista Información
Científica. http://revinfcientifica.sld.cu/index.php/ric/article/view/1512/2895 


(21) DACER. (2020). Entendiendo el cerebro: ¿qué hacen los neurotransmisores? Recuperado 30 de diciembre de 2021, de https://www.dacer.org/que-hacen-los-neurotransmisores/