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PATOLOGIAS MITOCONDRIALES

1.1 Partes

La morfología de la mitocondria es difícil de explicar ya que es una estructuras plástica, que se divide, deforma y se fusionan. Suelen tener una forma alargada y suele medir 0,5 a 1 μm de diámetro y 8 μm de longitud (este tamaño varía según la energía que necesite la célula), al conjunto de mitocondrias se llama condrioma celular. 

  • Membrana externa: una bicapa lipídica que permite el paso el moléculas, y esta formada por un 60 o 70% de proteínas.
  • Membrana interna: está implicado en la translocación molecular y contiene más proteinas que la exterior (80%).
  • Crestas mitocondriales: en esta parte se forman muchos procesos del metabolismo oxidativo. La cadena de transporte de transporte de electrones
  •  Complejo I: contiene FMN (flavina mononucleótido).
  • Complejo II: ceden electrones 
  • Complejo III: también cede electrones al citocroma c. 
  • Complejo IV: también cede electrones al O2 para crear moléculas de agua.
  • Tiene un complejo enzimático.
  • Tienen proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas, los más destacados son: 
  • Nucleótido de adeina translocasa.
  • Fosfato translocasa.

  • Espacio intramembranoso: Este espacio también va a contener muchas proteinas que pudieran pasar desde el exterior pero no puede pasar a la membrana. 
  • Matriz mitocondrial: Espacio que se encuentra dentro de la membrana interna que es muy importante para la función de las mitocondriales, en ella se encuentra ADN (ácido desoxirribonucleico), para diferenciarla del ADN que se encuentra en el nucleo de la celula a este se denomina ADN mitocondrial.

Dibujo de una mitocondria con sus respectivas partes.

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