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Caso clínico 6 (Expirado)

Caso 6

Caso 6

Una persona acude a la consulta con síntomas de fatiga, dificultad respiratoria, especialmente al tumbarse. Al hacerle el análisis rutinario del ritmo cardíaco se observan arritmias e insuficiencia cardíaca diastólica y también sonidos crepitantes a nivel pulmonar. Un análisis de la función renal muestra proteinuria y insuficiencia renal. El cuadro se completa con otros síntomas: macroglosia, uñas quebradizas, hepatomegalia y colestasis.

El paciente refiere antecedentes familiares similares.

Un electrocardiograma refleja engrosamiento de la pared ventricular izquierda y un Doppler tisular muestra reducción de las velocidades diastólicas.
Se le realiza una biopsia mediante cateterismo que muestra la presencia de depósitos amiloides en el tejido cardíaco en especial diversas inmunoglobulinas que evidencian la naturaleza autoinmune del trastorno. (ver imagen)
Finalmente se detectan
Se le trata con diuréticos, digoxina y betabloqueantes quedando el paciente en espera para un posible transplante cardíaco.

  1. Indica de qué patología se trata y explica su origen y características principales.
  2. Se trata de una enfermedad autoinmune. Explica qué son las enfermedades autoinmunes y pon algún otro ejemplo.
  3. En el procedimiento se han descrito diversos tratamientos. Explica brevemente en qué consisten: Doppler tisular, cateterismo, digoxina, betabloqueantes, biopsia.
  4. Define los términos señalados.
  5. ¿Qué son los depósitos amiloides? ¿Qué otras patologías guardan relación con este tipo de depósitos? Pon algún ejemplo

SOLUCIÓN (Autora: Laura Ruiz - 1ºBC) 

Se trata de la amiloidosis, concretamente de tipo hepático. Las amiloidosis son un conjunto de patologías extrañas que es la sustancia amorfa2 acumulada en los medios intracelulares de tipo infeccioso de una proteína fibrilar, tanto en órganos, como en tejidos. 1

Esta sustancia acumulada, se denomina amiloide; es insoluble, y contribuye mayoritariamente a la digestión proteolítica. Por otro lado, podemos diferencuas distintos tipos de amiloidosis en nuestro organismo:

  • Amiloidosis primaria (AL): se presenta en un total de 80% en todos los casos, y se relaciona con el mieloma de las células que se encuentran en el plasma,.
Amiloidosis primaria
Muestra de la amiloidosis primaria
  • Amiloidosis adquirida o secundaria (AA): está presente en las enfermedades crónicas de carácter infeccioso como la lepra, o bien inflamatoria, como la artritis reumatoide2. Se la caracteriza por tener la proteína fibrilar AA, aquella que es originaria de la amiloidosis hepática. En cuanto al tratamiento de la enfermedad precursora, puede entorpecer o que no siga el desarrollo de dicha enfermedad.
  • Amiloidosis familiar o hereditaria: en cuanto a este tipo, su identificación es sencilla, ya que siempre se localizará junto a una proteína prealbúmina (Transtiterina)2. Los depósitos emiloides que forma, se hallan en los nervios periféricos.

Las enfermedades autoinmunes

    autoinmuneSon aquellas que son provocadas por el sistema inmunitario, el cual ataca a las mismas células en las que se encuentran en el organismo, es decir, en vez de defender este sistema, se convierte en el agente dañino3, provocando la lesión de órganos, así como de tejidos, en vez de protegerlos debidamente.

    Se clasifican en sistemáticas, cuando no hay un órgano concreto donde dichos anticuerpos traten de atacar no solo a un único órgano, sino a varios. Una enfermedad que se engloba en este cuadro, puede ser la polimiositis, y también el lupus eritematoso3

    Cabe destacar que en esta clasificación se encuentran los síndromes locales3, que al contrario de las enfermedades autoinmunitarias anteriormente mencionadas, el sistema inmune se encarga de atacar a un órgano o tejido en concreto. Se puede encontrar por ejemplo, la enfermedad de Addison, y la popularmente conocida, diabetes tipo 1.

    Terapias mencionadas

    Doppler tisular: es una técnica por la cual se cambian las señales Doppler para localizar las velocidades bajas de miocardio que se dan en las pared ventricular, excluyendo las señales rápidas que se vienen de las circulación sanguínea.4

    Cateterismo: a nivel cardíaco, es la técnica consistente en introducir unos catéteres, o tubos, que se conducen hasta el corazón para examinar por dentro su estructura anatómica, teniendo en cuenta todos sus aspectos, tanto el estado de las arterias, como de la cantidad de sangre bombeada, y las presiones que se dan en cada una de las cavidades. Por esta misma razón, se puede observar si hay patologías de nacimiento, o enfermedades que se estén llevando a cabo5

    cateterismo

    Digoxina: es un medicamento que se utiliza para tratar patologías cardíacas, como la insuficiencia cardíaca, arritmias, o taquicardias, mejorando la capacidad de bombear correctamente la sangre debidamente a lo largo de todo el organismo. Es decir, contribuye a la regulación de los latidos cardíacos, y se puede suministrarse durante varias semanas, e incluso meses para que se empiecen a notar sus efectos6

    digoxina

    Betabloqueantes: es un medicamento cardiovascular que sirve para tratar enfermedades como la hipertensión, la insuficiencia cardíaca, las arritmias, y las anginas de pecho. Es el medicamento más frecuentemente usado en pacientes que ya han sufrido infartos de miocardio, ya que dicho fármaco, puede prevenir que tenga lugar otra vez en el paciente7

    Biopsia: es una prueba para realizar un diagnóstico preciso de un tejido o células en concreto, pertenecientes a nuestro organismo, mediante la extracción de una muestra de éstas mismas, para su consiguiente examinación y estudio con el miscroscopio8

    biopsia

    Glosario

    Estructura de las inmunoglobulinas
    Estructura de las inmunoglobulinas
    • Arritmias: se le denomina de esta manera, a aquellos desordenes en cuanto al ritmo cardíaco (latidos), entre los que se encuentra la fibrilación auricular, la taquicardia, fibrilación ventricular, etc.
    • Proteinuria: es el estado presente en la orina, en la que se hace presente en esta misma, sustancias proteicas superiores a 150mg en un lapso de 24 horas.
    • Macroglosia: término por el cual hace referencia al aumento de tamaño producido en la lengua a causa de una hinchazón, o por algún agente canceroso.
    • Hepatomegalia: es el aumento del volumen del hígado, causado por una enfermedad crónica, insuficiencia cardíaca, cirrosis, infecciones producidas, o por un tumor que se halla desarrollado en dicho órgano.
    • Colestasis: es la patología consistente en la retención del transcurso correcto por las vías biliares, del flujo biliares debido a cálculos, inflamaciones, cáncer, o por bajos valores en cuanto a la producción de bilis. Se caracteriza por tener síntomas como las heces de colores inusuales, una indebida absorción de lípidos, así como de las vitaminas liposolubles (A, D, E, y K)
    • Inmunoglobulinas: son las glucoproteínas esenciales de nuestro organismo que tienen como función desarrollar las actividades propias de un anticuerpo, y se clasifican en IgG, IgA, IgD, IgE e IgM.
    • Diuréticos: sustancia o fármaco que provoca una secreción de orina mayor a la habitual. Lo deben de tomar aquellos pacientes que requieran de unos niveles más bajos en cuanto a las concentración de agua y de iones liberados en la orina (Na, K, Ca), y que tengan enfermedades como la hipertensión arterial, edemas, hipercalcemias, etc.

    Los depósitos amiloides

    Los depósitos amiloides son aquellos que se alojan de manera intracelular entre los tejidos y los órganos de nuestro organismo, degenerando las células próximas a dichos elementos, siempre en los casos en el que nuestro cuerpo se encuentre bajo una enfermedad9. Se pueden poner como ejemplo en cuanto a estas enfermedades, la enfermedad del Alzheimer, y la diabetes de adulto.

    Depósitos amiloides

    BIBLIOGRAFÍA

    [1]. Unmsmedupe. 2017. Unmsmedupe. [Online]. [21 March 2017]. Available from: http://sisbib.unmsm.edu.pe/bVrevistas/gastro/Vol_19N2/ahepatica.htm

    [2]. Institutferranorg. 2017. Institutferranorg. [Online]. [21 March 2017]. Available from: http://www.institutferran.org/amiloidosis.htm

    [3]. Wikipediaorg. 2017. Wikipediaorg. [Online]. [21 March 2017]. Available from: https://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad_autoinmune

    [4]. Facorgar. 2017. Facorgar. [Online]. [21 March 2017]. Available from: http://www.fac.org.ar/tcvc/llave/c036/garcia.PDF

    [5]. Fundaciondelcorazoncom. 2017. Fundaciondelcorazoncom. [Online]. [21 March 2017].Available from: http://www.fundaciondelcorazon.com/informacion-para-pacientes/metodos-diagnosticos/cateterismo-cardiaco.html

    [6]. Familydoctororg editorial staff. 2000. Familydoctororg. [Online]. [21 March 2017]. Available from: https://es.familydoctor.org/digoxina-un-medicamento-para-problemas-del-corazon/

    [7]. Texasheartorg. 2017. Texasheartorg. [Online]. [21 March 2017]. Available from: http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Meds/betam_sp.cfm

    [8]. Saludemiacom. 2017. Saludemiacom. [Online]. [21 March 2017]. Available from: http://www.saludemia.com/-/prueba-biopsia

    [9]. Uniovies. 2017. Uniovies. [Online]. [21 March 2017]. Available from: http://www10.uniovi.es/anatopatodon/modulo6/tema02_enfermedades/034rinones.htm