Neurofibromatosis

¿Qué síntomas tiene?

• Manchas café con leche:

Las manchas café con leche son manchas variables de pigmentación ligeramente más oscura de lo normal, son totalmente benignas y un indicador de NF1 ^[1][2]

es.wikipedia.org Manchas café con leche más grandes que una moneda. Dominio público

• Nódulos de Lisch:

Son tumores benignos que se dan en el iris y característicamente en la NF1, tienen entre uno y dos milímetros de diámetro, también son llamados hamartomas melanocíticos y puedes ser vistos a simple vista o en su defecto con ayuda de un instrumento de aumento. ^[3][4]

en.wikipedia.org Nódulos de lich. Dominio público

• Neurofibroma Plexiforme

El neurofibroma plexiforme es un tumor que afecta a varios tejidos y nervios, está hecho de una combinación de fibroblastos, células de Schwann, axones y fibras de colágeno, también se adhiere al musculo o al tejido conectivo.

Realizan una deformación masiva del área donde se hallan, dando lugar a problemas estéticos y clínicos, como por ejemplo en la piel o los huesos.

Hace acto de presencia generalmente a finales de la adolescencia o en la adultez, se pueden clasificar en tres tipos diferentes dependiendo en su crecimiento:

Superficial, displásico e invasivo.

Ocurren en el 30% de los pacientes diagnosticados con NF1 y alrededor del 10% ^{[5] [6]}

scielo.sld.cu Neurofibroma plexiforme en el brazo. Dominio público

• Neurofibroma Nodular

El neurofibroma nodular también llamado dérmico, es un tumor benigno que se suele dar en la piel o en algún nervio periférico, está compuesto por un crecimiento mixto de fibroblasto y colágeno

Se puede clasificar en tres tipos:

Discreto cutáneo (se ven a simple vista, están por encima de la piel)

Discreto subcutáneo (se ven a simple vista como bultos ya que están debajo de la piel)

Nodular profundo (están por debajo de la dermis, pueden ser palpables)

Es característico de la NF1 ^[7][9][10]

webeye.ophth.uiowa.edu Neurofibroma nodular. Dominio público

• Neurinoma Acústico

El neurinoma acústico es un tumor benigno de crecimiento lento que crece en el nervio vestibulococlear producido por el crecimiento excesivo de células de Schwann por lo cual podríamos llamarlo Schwanoma vestibular, es un tumor bilateral, es decir, que aparece en los dos oídos y se suele desarrollar a partir de los 30 años ya que es de crecimiento lento.

Pueden producir otros síntomas derivados a la presión del tumor sobre el nervio o el cerebro, como perdida de la audición, mareos, o pitidos en los oídos.

Es característico de la NF2 ^{[11] [12][13]}

kurrossanchez.magix.net Neurofibroma acústico. Dominio público.

• Schwanoma

El Schwanoma es un tumor benigno que se da por una producción excesiva de células de Schwann, que suelen producir la vaina de mielina que cubre los nervios periféricos, por eso se dice que la Schwanomatosis principalmente afecta al sistema nervioso periférico y en algunos casos a nervios sensitivos.

El daño que pueden provocar estos tumores son debidos a la compresión de otro nervio o con un hueso, cosa que produce mucho dolor.

Son característicos de la Schwanomatosis o en su defecto de la NF2. ^{[7] [8]}

www.slideshare.net Schwannoma comparado con un neurofibroma normal. Dominio público

-Bibliografía:

1. First Derm. (2017). Guía de la piel - Manchas café con leche. [online] Available at: https://www.firstderm.com/es/manchas-cafe-con-leche/ 
2. Es.wikipedia.org. (2017). Manchas café con leche. [online] Available at: https://es.wikipedia.org/wiki/Manchas_caf%C3%A9_con_leche 
3. Es.wikipedia.org. (2017). Nódulo de Lisch. [online] Available at: https://es.wikipedia.org/wiki/N%C3%B3dulo_de_Lisch 
4. Es.wikipedia.org. (2017). Hamartoma. [online] Available at: https://es.wikipedia.org/wiki/Hamartoma 
5. Orraca Castillo, M. and Licourt Otero, D. (2017). Características del neurofibroma plexiforme en pacientes con neurofibromatosis tipo 1. Pinar del Río. [online] Scielo.sld.cu. Available at: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1561-31942012000400004 
6. Cun.es. (2017). ¿Qué es neurofibroma plexiforme?. [online] Available at: http://www.cun.es/diccionario-medico/terminos/neurofibroma-plexiforme 
7. Publicacionesmedicina.uc.cl. (2017). Lecciones Anatomía Patológica. [online] Available at: http://publicacionesmedicina.uc.cl/AnatomiaPatologica/09Neuropatologia/9tumores_nervper.html 
8. Es.wikipedia.org. (2017). Schwannoma. [online] Available at: https://es.wikipedia.org/wiki/Schwannoma 
9. En.wikipedia.org. (2017). Neurofibroma. [online] Available at: https://en.wikipedia.org/wiki/Neurofibroma#Dermal_neurofibroma 
10. Arturomahiques.com. (2017). Dr. Arturo Mahiques. [online] Available at: http://www.arturomahiques.com/neurofibroma.htm 
11. Acústico, N. (2017). Neuroma acústico: MedlinePlus enciclopedia médica. [online] Medlineplus.gov. Available at: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000778.htm 
12. Es.wikipedia.org. (2017). Neurinoma del acústico. [online] Available at: https://es.wikipedia.org/wiki/Neurinoma_del_ac%C3%BAstico 
13. Cedars-sinai.edu. (2017). Tratamiento del Neuroma Acústico. [online] Available at: https://www.cedars-sinai.edu/International-Patients/Spanish/Tratamientos-y-Programas/Neurociencias---Institute-de-Neurocircugia/35.aspx